Vasculitis, a vaszkulitisz tünetei és kezelése
gyógyszert online

vasculitis

Tartalom:

A vaszkulitisz olyan betegségek heterogén csoportja, amelyek az érfal gyulladásán alapulnak, és ezután bizonyos szerveket és rendszereket károsítanak.



besorolás

Jelenleg nincs egyetlen vaszkulitisz besorolás. A gyakorlatban a vaszkulitisz leggyakrabban használt osztályozása az érintett hajó méretétől függően:

  1. Nagy hajók vaszkulitisz:
  • Az idős arteritis a nyaki artériák és az aorta néhány részének reuma által okozott extracraniális ágainak túlnyomó sérülése, és általában 40 év után figyelhető meg.
  • Takayasu-szindróma - az aorta gyulladása, valamint fő ágai gyakrabban fordulnak elő fiatal korban (40 éves).
  1. Átlagos kaliberű hajók vaszkulitise:
  • A Kawasaki-kór bármilyen kaliberű artéria gyulladása, többnyire közepes átmérőjű. Károsítja a szívkoszorúéreket, az aortát és a vénákat. A legtöbb esetben gyermekeknél figyelhető meg.
  • A nodularis panarteritis a kis és közepes átmérőjű artériák nekrotizáló gyulladása, anélkül, hogy károsítaná a mikrocirkulációs rozsda edényeit és a glomerulonefritisz kialakulását.
  1. Kis hajók vaszkulitise:
  • Leukocytoklasztikus bőr angiitis - csak a bőrt érintik, a glomerulonefritisz nem fejlődik ki.
  • Az esszenciális krioglobulinémiás vaszkulitisz a kapillárisok és a vénák sérülése, ami a vesék és a bőr kis edényei glomeruláris készülékének vereségéhez vezet.
  • Schönlein-Henoch-betegség - az összes mikrovaszkuláris edény gyulladása: venulák, arteriolák, kapillárisok. A bőr, az ízületek, az emésztő szervek és a vese glomerulusok részt vesznek a kóros folyamatban.
  • Mikroszkópos polangiitis - kis és közepes méretű edények nekrotizáló gyulladása, nekrotizáló glomerulonefritisz, pulmonalis kapilláris.
  • A Chardz-Stross szindróma a légutak gyulladása, amely asztmát és eozinofíliát okoz a vérben, és kis és közepes átmérőjű edények vaszkulitiszjával jár.
  • Wegener granulomatózisa - nekrotizáló glomerulonefritisz, a légzőszervi gyulladás, a mikrovaszkuláris érrendszeri károsodás, valamint a közepes kaliberű artériák.

A vaszkulitisz egy része szisztémás (több testrendszer is érintett), míg mások számára csak a bőr vesz részt a patológiai folyamatban.

A vaszkulitisz okai

A vaszkulitisz leggyakoribb okai a következők:

  1. Bakteriális és vírusos fertőzések. A Narpimer kimutatta, hogy a vaszkulitisz bizonyos típusai gyakrabban fordulnak elő a hepatitis B szenvedése után.
  2. Allergia:
  • gyógyszerek (több mint 150 gyógyszer ismert, amelyek vaszkulitisz kialakulását idézhetik elő: antibiotikumok, szulfa- és jódtartalmú gyógyszerek, radioaktív anyagok, fájdalomcsillapítók, B-vitaminok stb.).
  • saját, endogén antigénjei reuma, szisztémás lupus erythematosus, paraneoplasztikus szindróma, a vérkomponens összetevőinek veleszületett elégtelensége.
  1. Öröklődés.

Egyes esetekben a vaszkulitisz pontos oka nem állapítható meg.

Időszakos artéria

Az időbeli artériák ravaszkodnak, mert a retina és a látóidegek halálának következtében látásvesztést okozhat a vérkeringés csökkenése következtében.

Fő tünetek:

  • intenzív fejfájás, különösen az időbeli és a nyaki nyaki régióban, \ t
  • kettős látás, átmeneti vakság,
  • impulzus hiánya perifériás artériákban,
  • „Szakaszos törés” a lágyító, az időbeli izmok és a nyelv területén, amikor az ebből eredő fájdalom miatt szükség van az izmok mozgásának megállítására, \ t
  • megnövekedett testhőmérséklet,
  • az artériák fájdalom és nyúlványa, különösen az időbeli, \ t
  • visszatérő nyaki fájdalom
  • század elhagyása
  • étvágytalanság, rossz közérzet.

A diagnózis a temporális artéria biopsziája, a betegség klinikai képe és az angiográfia alapján történik.

A kezelést kortikoszteroid gyógyszerekkel hosszú ideig, az adagolás fokozatos csökkenésével végezzük, hogy elkerüljük az elvonási szindróma megjelenését. A kezelés elutasítása visszafordíthatatlan vakság kialakulásához vezethet.

Takayasu-szindróma

A Takayasu-szindróma egy szisztémás vaszkulitisz, melynek oka ismeretlen. Ez gyakrabban fordul elő a 15-30 év közötti ázsiai nőknél, és a mindennapi életben "a betegség, amelyet pulzushiány kísér." Takayasu-szindrómában a gyulladás befolyásolja az aortaszívet és a nagy artériákat, és fokozatosan elzáródik.

tünetek

A betegség kezdetén az esetek közel fele fordul elő:

  • láz,
  • rossz közérzet,
  • ízületi fájdalom
  • alvászavar
  • fáradtság,
  • súlycsökkentés
  • vérszegénység.

A folyamat fokozatosan kronizálódik, és a betegség a következő klinikai formák egyikét kapja meg:

  • I. típus - pulzus hiánya, a szublaviai és brachiocephalikus törzsek artériáinak károsodása.
  • II. Típus - az I. és III. Típusú tünetek kombinációja.
  • III. Típus - atípusos szűkítés (szűkület) a mellkasi vagy hasi aortában az ívtől és a főágaktól bizonyos távolságban (ez a típus a leggyakoribb).
  • IV. Típus - az aorta és fő ágai helyének bővítése és nyújtása.

Diagnózis és kezelés

A diagnózist az impulzus teljes hiánya / gyengülése, az artériák érintett területein fellépő zaj megjelenése, a regionális ischaemia tüneteinek megjelenése, valamint az angiográfiás adatok (kúpos vagy akár a mellkasi, hasi és aortaívek és ágai kúpos vagy szűkülő) és ultrahang (Doppler) megjelenése határozza meg.

A kezelés a kortikoszteroidok (prednizon) hosszú távú használatán alapul, amely legalább 12 hónapig tart. Emellett vaszkuláris gyógyszereket (komplamin, prodectin), antikoagulánsokat, vérnyomáscsökkentő szereket és szívglikozidokat írnak elő. Egyes esetekben a műtétet jelezték.

Kawasaki betegség

A Kawasaki-betegség olyan szisztémás arteritis, amely károsítja a nagy, közepes és kis artériákat, melyeket gyakran kombinálnak nyálkahártya-nyirok szindrómával. Általában gyermekkorban fordul elő.

Úgy véljük, hogy ennek a betegségnek a kialakulásának fő oka a herpeszvírusok, az Epstein-Barr, a retrovírusok vagy a rickettsiae fertőzés. Az örökletes hajlam is lehetséges.

A Kawasaki-betegség kialakulásának mechanizmusa az edények belső bélés elleni antitestek termelése: a Kawasaki antigén az artériák endothelsejtjeinek membránjain jelenik meg, és az ezzel kölcsönhatásban álló antitestek megfelelő gyulladásos választ váltanak ki.

tünetek

Általában. A betegség három fő periódusa van: akut (legfeljebb 1,5 hét), szubakut (legfeljebb 1 hónap) és gyógyulási időszak (több évig).

A Kawasaki fő tünetei a következők:

  1. A hőmérséklet 2 héten belül emelkedik.
  2. bőrön:

- A csalánkiütés, a törzs és a proximális végtagok urticarialis kiütése a betegség kialakulásának első 5 hetében.

- A pálmákban és talpokban fájdalmas tömítések előfordulása.

- Az erythema kialakulása, amely 2-3 hét múlva utat tesz a méretezésre.

  1. szemek:

- kétoldalú kötőhártya-gyulladás ,

- elülső uveitis.

  1. Szájüreg:

- a nyálkahártya vörössége és szárazsága,

- vérzés és repedt ajkak,

- a katarrális angina jelei,

- fényes vörös nyelv.

  1. Nyirokrendszer: a nyaki nyirokcsomók növekedése.
  2. Szív- és érrendszer:

- myocarditis,

  • szívelégtelenség
  • pericarditis,

- koszorúér-aneurysma, a szívizominfarktus kialakulása a betegség kezdetétől számított 1,5 hónapon belül, \ t

- az aneurizmák kialakulása az ulnarban, a csípő, a combcsont és a szublaviai artériákban, \ t

- mitrális vagy aortahiány kialakulása.

  1. ízületek:

- artralgia (fájdalom),

- kis, valamint térd és boka ízületi poliartritisz kialakulása.

  1. Emésztőszervek:

- hasi fájdalom,

- hasmenés,

- hányás.

  1. Egyéb ritkán előforduló tünetek:

- aszeptikus meningitis,

- urethritis.

Diagnózis és kezelés

A Kawasaki-kór diagnózisa a következő alapvető kritériumok alapján történik:

  1. A láz legalább 5 napig tart.
  2. Kétoldalas kötőhártya-gyulladás (kötőhártya-bőrpír).
  3. A mandulák vörössége, duzzanat és száraz ajkak, "bíbor" nyelv.
  4. Perifériás végtagok: erythema, duzzanat, bőrhámlás.
  5. Polimorf kiütések.
  6. Méhnyak limfadenopátia.

Ha a 6 kritérium közül 5 van jelen, akkor a diagnózis megerősítettnek tekinthető.

A Kawasaki-betegség kezelése immunglobulin és aszpirin alkalmazásával történik.

Nodularis panarteritis

A panarteritis nodosa egy nekrotizáló vaszkulitisz, amely a kis és közepes artériákat érinti, és a szövetek és szervek másodlagos károsodásához vezet. A súlyos panarteritis következményei a cicatricialis változások, a vérzés és a szívroham.

A noduláris panarteritis okai változatosak. Ezek a következők:

  • allergia gyógyszerekre, vakcinákra, szérumokra,
  • étel és hideg allergia,
  • vírusfertőzés (hepatitis B, herpesz, citomegalovírus ), \ t
  • szénanáthát.

A vaszkuláris fal sérülése a véralvadás fokozódásával és a másodlagos trombózis kialakulásával jár.

tünetek

Először általános jellegű tünetek jelennek meg:

  • láz, amely a kortikoszteroidok bevétele után megy át, és nem áll le az antibiotikumokkal, \ t
  • izom- és ízületi fájdalom, különösen a borjú izmokban és nagy ízületekben, \ t
  • progresszív fogyás, kifejezettebb, mint a rák esetében, és néhány hónap alatt 30-40 kg tömegveszteség lehet.

A klasszikus noduláris panarteritist öt fő szindróma jellemzi, amelyek meghatározzák a betegség teljes képét és tartalmazzák a sérüléseket:

  1. Vaszkuláris vese.
  2. Hasi szervek.
  3. Tüdőben.
  4. Szív.
  5. Perifériás idegrendszer.

vese

A vese károsodása 10 beteg közül 9-nél fordul elő, és megnyilvánul:

  • a vérnyomás tartós növekedése
  • súlyos retinopátia,
  • mikro- és bruttó hematuria,
  • a vese hematoma kialakulása, \ t
  • a veseelégtelenség jeleinek progressziója néhány éven belül.

Hasiüreg

A hasüreg szerveit és edényeit a betegség kialakulásának kezdetén érinti. jelennek meg:

  • kiömlött, tartós, fokozza a fájdalom intenzitását,
  • hasmenés (napi 10 alkalommal), \ t
  • az étvágy csökkenése vagy hiánya
  • hányinger, hányás.

Bizonyos esetekben a peritonitis vagy a gastrointestinalis vérzés a bélgangrén vagy a fekély perforációja miatt következik be.

tüdő

A tüdőkárosodás a betegek egyharmadában a hörgőgörcs, valamint az eozinofil tüdőinfiltráció előfordulása. A vaszkuláris tüdőgyulladás kialakulása is jellemezhető, melyet nem produktív köhögés, hemoptízis és a légzési elégtelenség növekvő jelei jellemeznek.

A szív

A szívedények csomós panarteritisben való legyőzése kis fókuszinfarktus, aritmia, progresszív cardiosclerosis kialakulásához és végső soron szívelégtelenség kialakulásához vezet.

Idegrendszer

A betegek majdnem fele olyan polinuritisz alakul ki, amely éles fájdalmak, paraszthesia és paresis (különösen az alsó végtagokban) jelentkezik.

más

Egy adott terület hajóinak sérülése az orgona nekrózisához vagy gangrénéhez vezethet.

A klinikai lefolyás szerint a betegség lefolyásának következő változatait különböztetjük meg:

  1. Klasszikus - polysyndromikus megnyilvánulások, fogyás, láz, vesekárosodás, izomfájdalom, polyneuritis.
  2. Asztmás - hörgőgörcs, amely a betegség hasonlóvá teszi a normális hörgő-asztmával.
  3. A tromboangiitis a bőr és a bőr alatti zsír izolált sérülését okozhatja a fogyás, láz és izomfájdalom hátterében.
  4. A vesék vaszkuláris elváltozásai miatt előforduló monorganikus - tartós artériás hipertónia.

diagnosztika

A nodularis panarteritist a betegség története alapján diagnosztizálják, egy tipikus klinikai képet és laboratóriumi adatokat (neutrofil leukocitózis, megnövekedett ESR, C-reaktív fehérje jelenléte stb.).

kezelés

A kezelést kortikoszteroid gyógyszerek és immunszuppresszánsok segítségével végzik. Ezzel párhuzamosan a mikrocirkuláció és a vér reológia javítására szolgáló gyógyszerek, valamint szükség esetén vérnyomáscsökkentő szerek, fájdalomcsillapítók, asztmaellenes szerek is szerepelnek.

Alapvető krioglobulinémiás vaszkulitisz (ECV)

Az ECV egy szisztémás vaszkulitisz, amelyet az arteriolákban, kapillárisokban és venulákban cryglobulinemikus immunkomplexek lerakódása jellemez, ami a belső szervek és rendszerek károsodását eredményezi. Főként nőknél alakul ki 50 év után, különösen a hypothermia után.

Az ECV kialakulásának oka nem teljesen megalapozott, de kapcsolat van a krónikus vírus hepatitis C és B jelenlétével. A krioglobulinok, amelyek tejsavófehérjék 37 ° C alatti hőmérsékleten koagulálódnak, szinte eltömítik a kis edényeket, és vérzéses purpura kialakulásához vezetnek.

tünetek

Az ECV fő jelei:

  • vérzéses purpura, amely egy kisvérű vagy petechiálisan nem irritáló kiütés a lábakban, a hasban, a fenékben;
  • szimmetrikus vándorló poliartriák a proximális interkalangális, metakarpofalangealis, térd- és boka- és könyökcsuklók bevonásával;
  • Raynaud-szindróma ;
  • polyneuropathia (parastezii, hyperesthesia, zsibbadás az alsó végtagokban), \ t
  • száraz sjogren szindróma
  • megnagyobbodott máj, vese,
  • glomerulonefritisz és veseelégtelenség kialakulása, \ t
  • izomfájdalom
  • hasi fájdalom, tüdőinfarktus stb.

Diagnózis és kezelés

Az ECV legjellemzőbb változásai a következők:

  • növeli a gamma-globulint
  • megnövekedett ESR,
  • a reumatoid faktor jelenléte
  • a krioglobulinok kimutatása.

Ezenkívül a mellkas, a máj ultrahangának, az érintett bőr és a vesék biopsziájának CT-vizsgálatát írják elő.

A kezelés magában foglalja a plazmaferezist, az interferont, a glükokortikoidokat, a ciklofoszfamidot, a vírusellenes terápiát, a monoklonális antitesteket (rituximab).

Schönlein-Henoch-betegség

A Schönlein-Henoch betegség reumatikus purpura vagy allergiás szisztémás vaszkulitisz, amely a kis edények aszeptikus gyulladásán, a többszörös mikrotrombogenezisen, a bőr, a vesék, a belek és más belső szervek károsodásán alapul.

A legtöbb esetben ez a vaszkulitisz a felső légutak fertőző betegségei után kezd kialakulni. Egyéb okokból a szakértők megjegyzik:

  • bizonyos gyógyszereket, például ampicillint, lisinoprilt, aminazint, enalaprilt, kinidint, eritromicint, penicillint,
  • rovarcsípések,
  • hipotermia
  • élelmiszer-allergia.

tünetek

A betegségnek több formája van:

  1. Egyszerű (bőr) - vérzéses bőrkiütés, amelynek egyes részei nekrotizálhatnak. A betegség kezdetén a kiütés főként az alsó végtagok disztális részén koncentrálódik, majd a fenékre és a combokra terjed.
  2. Ízületi (reumatoid) - fájdalom az alsó végtagok nagy ízületeiben, gyakran myalgia és bőrelváltozások kíséretében.
  3. Hasi - spasztikus hasi fájdalom, ismétlődő hányinger és hányás, gastrointestinalis vérzés.
  4. Vese - proteinuria, makro- vagy mikroglobulinuria, glomerulonefritisz kialakulása.
  5. Fulmináns - kiterjedt vérzés, a lábak gangrénája, kezek, egyéb nekrotikus elváltozások, amelyek gyermekkori fertőzés után gyakrabban fordulnak elő az első két életévben.
  6. Vegyes - a vaszkulitisz számos formájának tünetei jellemzik.

Diagnózis és kezelés

A reumatikus purpurát diagnosztizálni kell négy fő kritérium alapján:

  1. Lenyűgöző lila.
  2. A betegség kialakulása a 20 éves kor előtt.
  3. Az étkezés után rosszabbodó hasi fájdalmak.
  4. A granulociták észlelése arteriolában és venulák biopsziájában.

A kezelés a hipoallergén étrend, az antikoagulánsok, a glükokortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok adagolására vonatkozik.


| 2014. november 24. | | 2,064 | Uncategorized