Hemorrhagiás vaszkulitisz: okok, vérzéses vasculitis kezelése gyermekek és felnőttek esetében
gyógyszert online

Hemorrhagiás vaszkulitisz: okok, kezelés

Tartalom:

Hemorrhagiás vaszkulitisz A vérzéses vasculitis a mikrovezetők falainak aszeptikus gyulladása, amelyet a bőr, a vesék, a belek és más belső szervek edényeinek többszörös mikrotrombos képződése kísér. A betegség a leggyakoribb a szisztémás vaszkulitisz csoportjában, először 1837-ben írta le a német orvos, Schönlein. Nevének sok szinonimája van, közülük a leggyakoribb a reumatikus purpura, Schönlein-Genoch betegség, Schönlein-Genoch betegség. Az utolsó ilyen nevek szerint a betegség külföldön ismert.



A vérzéses vaszkulitisz okai

Egy egészséges testben az immunkomplexek eltávolítása speciális sejtek segítségével történik. Ennek az eljárásnak a megsértése a keringő immunkomplexek túlzott felhalmozódásához és a mikrovaszkulárisban történő lerakódáshoz vezet, ami másodlagos gyulladásos változást okoz az érfalban. Az ilyen gyulladásos folyamat a vaszkuláris fal permeabilitásának növekedését és a trombotikus tömegek lumenében történő lerakódását okozza.

Ezzel egyidejűleg vérrögök és extravasázok lépnek fel, vagyis a vérből a kiugrások, amelyek a betegség fő jelei. Ezen túlmenően, a szervek és a testrészek - a tüdő, a vesék, az agy és a membránok - edényei részt vehetnek a kóros folyamatban.

A betegek közel 80% -ánál a patológia kialakulását megelőzi a felső légutak fertőző betegsége. Vannak olyan esetek, amikor tífusz, sárgaság és kanyaró áll fenn. A betegség valószínűségét növelő tényezők is lehetnek:

  • élelmiszer-allergia;
  • egyes gyógyszerek;
  • rovarcsípések;
  • hipotermia;
  • vakcina beadása;
  • allergiás reakciók hajlamosak.

Sok orvos betartja azt a feltevést, hogy e tényezők hatása csak a szervezet genetikai hajlamának jelenlétében vezet a betegség kialakulásához.

A férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal megbetegszenek, és nyáron az előfordulás sokkal alacsonyabb. A betegség lefolyása akut, hullámos és visszatérő lehet.

besorolás

A klinikai folyamatnak megfelelően a betegség alábbi formáit különböztetjük meg:

  • dermális vagy egyszerű;
  • hasi;
  • ízületi;
  • vese;
  • gyorsan áramló;
  • együtt.

Ezek a különböző súlyosságú szindrómák kombinálhatók egymással. A leggyakoribb bőr-közös lehetőség, amelyet egyszerűnek neveznek.

A betegséget az előfordulásának súlyosságától függően is besorolják - enyhe súlyosságú, közepes és súlyos formát bocsátanak ki.

Az áramlás jellegéből adódóan megkülönböztetik a vérzéses vaszkulitist:

  • akut, legfeljebb 2 hónapig tartó;
  • elhúzódó, legfeljebb hat hónapig tart;
  • krónikus.



A vérzéses vaszkulitisz tünetei

A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szerveket és rendszereket fedik le. A betegség egy vagy több tünetcsoportként jelentkezhet. Az alábbi főbbek:

  • bőrkárosodások;
  • ízületi károsodás;
  • a gyomor-bélrendszeri elváltozások;
  • vese szindróma;
  • ritka esetekben - a tüdő és az idegrendszer károsodása.

A legjellemzőbb a betegség akut kialakulása, amelyet a lázas számok hőmérsékletének emelkedése kísér. Előfordulhatnak olyan esetek, amikor a hőmérséklet emelkedik.

A betegség diagnosztikai kritériumai közé tartozik a bőr megnyilvánulása. Egy tipikus vérzéses bőrkiütés vagy úgynevezett tapintható purpura kissé emelkedik a bőr felszínén. Az egyes elemek egyesülhetnek, és jelentős területeket alkothatnak.

A betegség kezdetén a sérülések lokalizációs helye az alsó végtagok disztális része. Aztán fokozatosan elterjedtek a csípőre és a fenékre. Nagyon ritkán a kiütéseket a felső végtagok, a has vagy a hát borítja. Néhány nappal a lila pálca megjelenése után barna színű, és fokozatosan eltűnik. A pigmentációs helyek a relapszus során egy ideig fennmaradhatnak. Jellemző a hegek hiánya.

Az ízületi szindrómát gyakran megfigyelik a bőrrel egyidejűleg, a felnőttek számára jellemző. A leggyakrabban a nagy lábszárnyakat a folyamat fedezi, leggyakrabban a könyök és a csukló csuklóját. Jelzett fájdalom, bőrpír és duzzanat. A vérzéses vaszkulitisz tipikus az ízületi elváltozások illékony jellege. Az esetek 25% -ánál a migrációs ízületi fájdalmak megelőzik a bőrelváltozásokat.

Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétig, néha myalgia és alsó végtagi ödéma.

A betegek kétharmadában a hasi szindróma is megfigyelhető. Jellemzője a hasi fájdalom, a spasztikus természet, a hányinger, a hányás, a gyomorvérzés. Ugyanakkor a betegek mindössze 5% -ánál valóban életveszélyes jelenségek figyelhetők meg.

A vesekárosodás kevésbé gyakori, mint a betegség más megnyilvánulásai, és a betegség esetek 30% -ában fordul elő. Ugyanakkor a vesefunkció intenzitása változhat a gyorsan eltűnőtől kezdve a kezelés kezdetéig a kifejezett glomerulonefritiszig. A vesekárosodás a leginkább tartós betegség szindróma, amely néha veseelégtelenséghez és akár halálhoz vezet.

Egyes esetekben pulmonális panaszok jelentkeznek - vérzés, vérzés. Ritkán vannak idegrendszeri elváltozások - fejfájás, görcsök , encefalopátia vagy polyneuropathia alakulhat ki.

Jellemzők a gyermekek számára

A betegség bármilyen korban kitörhet, de a 3 év alatti gyermekek ritkán betegek. A hemorrhagiás vaszkulitisz legtöbb esetben 4-12 éves korban észlelhető.

A gyerekek tanfolyamának jellemzői:

  • a betegség akut kezdete;
  • kifejezett exudatív komponens;
  • korlátozott angioödéma;
  • a folyamat általánosítására való hajlandóság;
  • a hasi szindróma jelenléte;
  • recidív hajlam.

Gyermekekben a vérzéses vaszkulitist gyakran hipotermia vagy súlyos vírusbetegség okozza. A betegséget gyakrabban jellemzi a fulmináns kurzus.

Ebben a betegségben a felnőtteknél gyakrabban, a felnőtteknél funkcionális jellegű szisztolés szívelégződés tapasztalható. A hemorrhagiás vaszkulitiszben szenvedő fiúknál bizonyos esetekben kétoldali herékváltozás figyelhető meg. Az esetek felében a gyerekek teljesen hiányoznak a bőr megnyilvánulásaiból.

Az orvost további 5 évig megfigyelték a vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekeket. Ajánlott hipoallergén étrend egész évben. Ha a betegség vesekárosodásban szenved, akkor az ilyen megfigyelést a felnőttkorig kell folytatni. Az ilyen gyermekeket a következő 3-5 év alatt nem vakcinázzák.

diagnosztika

A diagnózishoz a betegség osztályozási kritériumait használják, amelyeket a reumatológusok nemzetközi közössége már évek óta elismert:

  • tapintható purpura jelenléte;
  • életkor, amikor a betegség kezdete 20 évnél rövidebb;
  • a hasi fájdalom jelenléte;
  • a biopszia granulocita kimutatása során.

Győződjön meg arról, hogy a diagnózis lehetővé teszi, hogy a beteg 2 vagy több ilyen kritériumot jelenítsen meg. A klinikai adatok alapján a laboratóriumi értékek nem fontosak. Bár az orvosok és figyelmet fordítanak az ESR mennyiségére és a vérben lévő leukociták szintjére, ezek a számok nem jelzik kifejezetten ezt a betegséget, de csak azt mondják, hogy van gyulladásos folyamat.

A vese szindróma kialakulásával a nephrologistól és a vesék - ultrahang és a vesesejtek ultrahangvizsgálatának tanulmányozása szükséges.

A betegség hasi formája differenciáldiagnózist igényel más patológiákkal, amelyek képet adnak az "akut hasról". Ehhez konzultálni kell a sebészrel, a hasi ultrahanggal és a gastroszkópiával.

A legkönnyebben diagnosztizálható egy betegség, ha kiütés jelentkezik. A legsúlyosabb diagnosztikai esetekben bőrbiopszia javasolt.

A vérzéses vasculitis kezelése

A vérzéses vaszkulitisz kezelését hipoallergén étrendben és szigorú pihenőhelyen végezzük. Megszakított gyógyszerek, amelyek a betegség kialakulását okozhatják. A motoros aktivitás korlátozása, azaz az ágy pihenése néha 3-4 hétig szükséges. Megsértések esetén lehetséges az orthostatic purpurának minősített ismételt elváltozások hulláma.

A kábítószer-alapterápia szigorúan egyedi gyógyszerhasználatot biztosít a következő csoportokban:

  • trombocita-ellenes szerek;
  • antikoagulánsok;
  • antihisztaminok;
  • antibakteriális terápia;
  • infúziós terápia;
  • glükokortikoidok;
  • citosztatikumok.

E betegség minden formája esetében vérlemezkék elleni szereket írnak elő. A curantilt, a Trental-t vagy analógjaikat általában használják. Súlyos esetekben két gyógyszert egyidejűleg írjon fel.

Az antikoagulánsok, amelyek közül a leggyakrabban a heparint alkalmazzák, minden klinikai formában is megjelennek, ezeket egyenként választott dózisban írják elő.

Az antihisztaminok hatásosak allergiás betegségekben szenvedő betegekben vagy exudatív-katarrális diathesisben. Tegyük fel a Tavegilt, a Diazolint, a Suprastint.

A nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket is alkalmazzák a vérzéses vaszkulitiszben. Ezek korlátozzák a gyulladás exudatív és proliferatív szakaszainak kialakulását. A legnyilvánvalóbb gyulladáscsökkentő hatás az Ortofen, melyet 4-6 hétig 1 - 2 mg / kg napi adagban írnak elő.

Amikor a betegség folyamatos, ismétlődő hullámszerű lefolyása, a krónikus, antibakteriális terápia fertőzésének vagy súlyosbodásának kialakulásával, az új generáció antibiotikumának - Sumamed, Klacida, stb.

A betegség gyors formái, a magas ESR jelenléte esetén a krioglobulinémia hatékony plazmaferézis a donor plazma transzfúziójával. Súlyos esetekben a terápiát glükokortikoszteroidokkal végzik, ami segít csökkenteni a duzzanatot, az ízületi és a hasi fájdalmat. Sajnos, ez nem túl hatékony a bőr és a vesekárosodás szempontjából. A prednizolont leggyakrabban napi 2 mg / kg dózisban írják elő. Az alkalmazás időtartama és a kivonási rendszer a betegség klinikai formájától függ.

Kiegészítő előírt külső eszközként. Ezek általában a vérerek rugalmasságának helyreállítására tervezett kenőcsök. Ezek közé tartozik a Solcoseryl, az Atsemin kenőcs. Eróziós és fekélyes bőrelváltozások előfordulása esetén Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril epithelizáló tulajdonságú kenőcsöket írnak elő.

A vérzéses vasculitis kezelésének időtartama a betegség súlyosságától és annak klinikai formájától függ. De még könnyű árammal is 2-3 hónapig tart, súlyos visszatérő - legfeljebb 12 hónapig.

diéta

A kezelés során nagyon fontos a beteg további szenzibilizációjának megakadályozása. Ezért olyan étrendre van szükség, amely kizárja az extraktumokat, a csokoládét, a kávét, a citrusféléket, a szamócát, a tojást, az ipari konzerveket és a rosszul tolerálható termékeket.

A kifejezett hasi vagy vese-szindrómák mellett speciális diétákat is előírnak. Tehát nehéz nefritisz esetén ajánlott a 7-es étrendet só és hús nélkül követni.

kilátás

A betegség leggyengébb formái hajlamosak a spontán gyógyulásra az első támadás után. A legtöbb esetben a tünetek a betegség akut stádiumának kezdete után 5-6 héttel eltűnnek.

Az akut időszakban a legveszélyesebb szövődmény a veseelégtelenség. Gyorsan progresszív glomerulonefritisz esetén a prognózis kedvezőtlen. Ritkán a halál is előfordulhat a gyomor-bélvérzés, az invagináció vagy a bélinfarktus következtében, valamint a központi idegrendszer károsodása és az intracerebrális vérzés kialakulása miatt.

Halálos kimenetelű kimenetelű eset is előfordulhat a betegség első napjaiban, a betegség fulmináns formája esetén.


| 2015. május 15. | | 1,375 | Az ízületi betegségek
Hagyja visszajelzését